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特发性肺动脉高压（IPAH）表现为不明原因的进行性发展的肺血管重建,肺血管阻力和肺动脉压力持续增高,最终导致右心衰竭.心导管检查可以评估心脏和肺动脉的血流动力学情况,排除心内分流、异常引流及左心系统疾病,协助查找IPAH的病因.心导管检查和急性肺血管反应性试验已成为国际上IPAH规范诊治的重要手段。