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目的:探讨成人I型先天性胆管扩张症手术治疗效果.方法:回顾性分析我院近年来收治的10例成人先天性胆总管囊肿患者的临床资料.结果:9例患者行胆总管囊肿切除十肝总管空肠Roux-en-y吻合术,术后恢复好,无并发症发生.术后出现胆漏1例,经非手术治疗治愈.结论:胆总管囊肿切除,肝总空肠Roux-en y吻合术是I型成人先天性胆管扩张症的最合理手术方式.