阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞膜磷脂酰肌醇连接蛋白缺失的研究

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:ZCHHZCHH
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用细胞亲和层析技术分离得到膜上缺乏乙酰胆碱脂酶(AchE )和缺乏C3转化酶衰变加速因子( DAF )的阵发性睡眠性血红蛋白尿症( PNH )红细胞,并用免疫荧光标记法及流式细胞仪测定红细胞膜上AchE,结果显示AchE和DAF从膜上丢失不同步;DAF (-)和AchE ( - ) PNH红细胞在蛇毒因子溶血试验中溶血率较PNH混合红细胞群明显增高。用蛇毒因子溶血纯化的PNH红细胞,其膜上的AchE含量仍较正常人红细胞低,提示这一类群红细胞虽然对补体不敏感,但膜上仍缺乏AchE。另外激活的中性分叶核粒细胞(PMN)可使这类红细胞膜上AchE免疫荧光标记率明显减低,说明PMN产生的活性氧可能会损伤红细胞膜上磷脂酰肌醇连接蛋白。

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