【摘 要】
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特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)又称弥漫性纤维肺泡炎,是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为病理特征的免疫介导的
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特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)又称弥漫性纤维肺泡炎,是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱,最终导致肺间质纤维化为病理特征的免疫介导的炎症性疾病.病变最终结局是胶原进行性积聚,取代正常的肺组织结构,预后不良,主要症状为进行性呼吸困难,患者最终死于呼吸衰竭.本病多为散发,发病率3～5/10万,占所有间质性疾病的65%左右.近年来发病率有增高的趋势,尤其是在老年人群中.
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