平山病6例临床和影像学特点分析

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目的探讨平山病的临床特征、影像学特点。方法对6例平山病患者的临床、神经电生理、影像学资料进行分析。结果6例均为青年男性,主要表现为局限于手和前臂肌萎缩,4例手指伸展时出现震颤并伴寒冷麻痹。肌电图示神经源性损害。中立位颈部MRI未发现髓内异常信号;过屈位颈部MRI示2例见下段颈髓变扁,硬脊膜外间隙增宽,其内可见血管流空信号。结论过屈颈位时出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点,当遇到青少年男性出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时,应进一步行过屈颈部MRI检查。
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