目的总结造血干细胞移植后慢性移植物抗宿主病(cGVHD)相关的膜性肾病的诊疗体会。方法为1例急性淋巴细胞白血病患者施行HLA全相合的无关供者外周血造血干细胞移植,术后应用甲氨喋呤和他克莫司(FK506)预防GVHD。术后第19 d发生急性GVHD,经甲泼尼龙治疗逆转。分别于术后182 d、235 d停用FK506和泼尼松,5 d后患者出现cGVHD表现,肝功能异常,并伴肾病综合征的相关表现,病理诊断为膜性肾病Ⅱ期,遂给予FK506和泼尼松治疗,同时辅以利尿、降脂等措施。结果发生膜性肾病时,患者的尿蛋白++++,白细胞75个/μl,上皮细胞359.5个/μl,病理性管型+,管型计数为167个/μl,24 h尿蛋白定量为4.28 g;肾组织活检,无肾小球硬化,肾小球体积稍大,部分血管袢受压,开放欠佳,肾小球基底膜轻微增厚,外观呈僵硬感,系膜基质轻、中度增殖;间质区部分肾小管扩张,肿胀、变性,未见明显间质纤维化和炎症细胞浸润;M asson染色可见基底膜上皮侧嗜复红物沉积;免疫荧光检查,IgG+++,C3+++,IgA++,沿毛细血管袢呈颗粒状节段性分布,系膜区呈团块状分布;IgM、C1q、C4均阴性。电镜下可见肾小球基底膜上皮下沉积物,并有基膜增厚,毛细血管系膜基质轻度增生。经泼尼松和FK506治疗,2个月后尿蛋白转阴。结论造血干细胞移植后出现肾病综合征或蛋白尿,应考虑GVHD相关膜性肾病的可能,肾穿刺活检有助于诊断,糖皮质激素和FK506治疗有效。