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先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism,CHI)也称为婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症,其特点是顽固的低血糖及与血糖水平不相称的相对高胰岛素血症,同时伴有低酮体、低脂血症。由于年龄越小,低血糖的危害越大,极易造成永久性的脑损害,因此一旦确定药物治疗无效应积极手术治疗。此病是一种罕见疾病,其发病率为1/250000,首都医科大学附属北京儿童医院自2002年至2011年共3例确诊为CHI的患儿,行胰腺次全切除术,现将术中的麻醉管理经验报道如下。