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【摘要】目的：提高麻醉医师对线粒体脑肌病的认识，为该病的麻醉方法提供参考。方法：回顾性分析1例线粒体脑肌病合并胸椎压缩性骨折患者的临床资料，该例患者行静脉全身麻醉，麻醉诱导药物为咪达唑仑、依托咪酯、舒芬太尼等，麻醉维持药物为丙泊酚、瑞芬太尼、利多卡因。结果：该例患者术中血气指标及生命指标均较稳定，手术时间为110min，麻醉时间155min。苏醒评分5分，术后第2d拔除气管导管，生命体征基本维持术前水平。结论：全凭静脉麻醉用于线粒体脑肌病合并胸椎压缩性骨折的效果基本满意，应该注意麻醉药物的选择，同时密切监测神经肌肉组织。
【关键词】线粒体脑肌病;胸椎压缩性骨折;全凭静脉麻醉
[中图分类号]R746 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249（2020）16-0-02
[Abstract] Objective： To improve the understanding of anesthesiologists on mitochondrial encephalomyopathy and to provide a reference for anesthesia methods for the disease. Methods： The clinical data of a patient with mitochondrial encephalomyopathy and thoracic vertebral compression fracture were retrospectively analyzed. The patient underwent intravenous general anesthesia. The induction drugs were midazolam， etomidate， sufentanil， and anesthesia maintenance drugs Lidocaine， propofol， remifentanil. Results： The blood gas index and life index were stable during the operation， The operation time was 110 minutes and the anesthesia time was 155 minutes. The awake score was 5 points， and the tracheal tube was removed on the 2nd day after the operation， and the vital signs basically maintained the preoperative level. Conclusion： The effect of total intravenous anesthesia on mitochondrial encephalomyopathy combined with thoracic vertebral compression fractures is basically satisfactory. Attention should be paid to the selection of anesthetic drugs， while strengthening the monitoring of neuromuscular tissue during the operation.
[Key words] Mitochondrial Encephalomyopathy; Thoracic Vertebral Compression Fracture; Total Intravenous Anesthesia
线粒体是细胞进行有氧呼吸的主要场所，也是除nDNA外的遗传物质[1]。线粒体脑肌病是一种较为少见的疾病，以脑和肌肉受累为主，可出现以四肢近端为主的肌无力伴运动耐受不能[2]。该病常伴有高乳酸血肿和卒中样发作[3]，加之偶有突发性全身肌无力，极有可能发生摔伤。而对于年龄偏大的患者，摔伤容易导致骨折。手术是治疗骨折的有效方法，但对线粒体脑肌病的患者，如何合理的选择麻醉方法目前尚无文献可考，我院于2020年1月对1例线粒体脑肌病患者行“经后路胸椎锥板切开椎管占位病灶切除内固定术，现对其临床资料、麻醉过程及麻醉效果进行回顾性分析，以其为该类患者的麻醉方法提供参考。
1 病历资料
1.1病史 患者童某，女，60岁，身高162cm，体重45kg;20余年前于外院经肌肉活检诊断线粒体脑肌病，偶有突发性全身肌肉无力、易疲劳症状，双下肢为重，外伤致摔伤，门诊以“胸11椎体压缩性骨折、椎管内站位”收入院。既往诉“线粒体肌病”20余年，规律服用三磷酸腺苷二钠片2次每日，辅酶Q10胶囊2每日。
1.2既往史 否认高血压、糖尿病、心脏病及其他疾病及过敏史。个人史、婚育史、月经史、家族史无特殊。无传染病史、無外伤手术史;无类似家族遗传史;
1.3查体 一般状态尚可，营养中等，血压 110/72 mmHg，体温37.1℃，脉搏64次/min，呼吸频率20次/min。专科查体：神情，语明，双耳听力下降，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，咽反射存在;眼球运动自如，无眼震，双眼右侧视野同向性偏盲;四肢肌力Ⅳ级，双侧病理征（—），脑膜刺激征（—）。
1.4辅助检查 血、尿、便常规正常，血沉31mm/h;血糖、血清胰岛素、糖化血红蛋白正常;脑脊液压力180mmH2O，肝肾功能正常;免疫、细胞学正常;肌酸激酶正常、肌酸激酶同工酶有所上升;血浆乳酸测定运动前、运动后均35.45mg/dL、42.75mg/dL高于正常值。 心电图示：①窦性心律;②偶发房型早搏;③室性早搏;④不定型室内阻滞。胸片示：①右肺下叶感染可能;②慢性支气管炎、肺气肿;③心脏明显增大;④右侧胸腔少许积液可能。心脏多功能彩超示：①左房、右房增大，肺动脉主干增宽;②三尖瓣中度返流，返流压差稍增高;③二尖瓣微量返流;④左室舒张功能减退。
2 麻醉过程及结果
该例患者于2020.1.14日行“经后路胸椎锥板切开椎管占位病灶切除内固定术”入室BP112/70mmHg，HR69bpm，频发室性期前收缩，SP02 82%，呼吸14bpm，T36.2℃，ASAⅢ级。患者于13：45入室，常规监护，左足背动脉血压监测，右颈内静脉置管，脉搏氧饱和度监测，心电图，体温，三方核查无误后于14：25开始静脉快速诱导麻醉，诱导药物依次为咪达唑仑2mg，依托咪酯8mg，舒芬太尼20?g，利多卡因20mg，罗库溴铵20mg，昂丹司琼4mg，1min 后可视喉镜下经鼻气管插管（6.5#，深度26cm），听诊呼吸音左右对称清晰后固定导管，呼吸模式IPPV，呼吸参数F15bbpm，Vt350mL，I：E=1：2，麻醉维持：1%利多卡因8mL/h，丙泊酚中长链脂肪乳注射液20mL/h，瑞芬太尼133?g/h。14：40头孢呋辛钠1.5g静脉输注，14：45右颈内静脉穿刺置管，14：55俯卧位，麻醉效果满意。15：00追加舒芬太尼10?g静注，手术于15：10开始，术中使用自体血回收装置，术中使用麻黄碱及硝酸甘油调整血压至基础值上下20%，术中静脉滴注氨甲环酸，分别于足背动脉穿刺置管后（14：12）及手术开始前（15：00）及手术开始后49min行血气分析，调整K Ca至正常范围，手术于17：00结束，手术时间共计110min，麻醉时间共计155min，复方电解质900mL，自体血150mL，失血200mL，排尿300mL，术后10min带气管导管送PACU，17：11氨茶碱125mg，17：25氟马西尼0.5mg，患者于17：30恢复自主呼吸，同时静脉滴注舒更葡萄糖纳200mg，17：55患者steward苏醒评分5分，BP136/60mmHg，HR70bpm，SP0282%（纯氧吸入，流量2L/min）带管送返骨科病房。术后第2d拔除气管导管，生命体征基本维持术前水平。
3 术中血气指标及生命体征
该例患者术中血气指标稳定，相关指标情况见表1。
4 讨论
线粒体脑肌病是由线粒体结构和功能异常，不能产生足够的三磷酸腺苷，不能维持细胞的正常生理功能，进而累及多系统的疾病，该病发病率较低，于2018年归入《第一批罕见病目录》。对合并有线粒体脑肌病患者的麻醉管理应该包括对神经、心脏、肌肉和代谢系统的仔细检查。由于该病的特殊性，术前应评估功能障碍的程度。同时由于患者受到手术创伤，导致体内能量消耗增加，维持自主呼吸的呼吸肌对能量依赖性强，而线粒体脑肌病本身合并有能量供应障碍，使能量供需矛盾更加突出。几种常见的全凭静脉麻醉诱导剂可能会导致线粒体功能障碍。丙泊酚是常用的麻醉诱导和维持药物，其可通过诱导丙二酰肉碱的升高而损害线粒體电子运输链，还能抑制呼吸道复合物Ⅱ，导致C5-酰基肉碱的增加。丙泊酚的这些线粒体作用被称为是丙泊酚输注综合征的原因[4]。既往与研究认为[5]，MELAS的患者应该避免适用丙泊酚，尤其是在需要长时间输注镇静或维持麻醉剂的情况下。另外一些静脉内麻醉剂，如咪达唑仑、舒芬太尼等能在一定程度上降低体外线粒体ATP的合成。但该例线粒体脑肌病的患者使用丙泊酚、咪达唑仑、舒芬太尼等麻醉药物并未出现相关的不良反应，术中血气指标稳定，术后恢复良好。有关上述麻醉药物使用的安全性还有待进一步研究。
由于线粒体脑肌病的患者可能会出现恶心、呕吐、胃食管反流等胃肠道受累[6]，因此，采用必要的措施防止误吸十分重要。在麻醉诱导药物中加入了昂丹司琼。同时合并有线粒体脑病的患者必须避免酸中毒，同时避免使用了乳酸林格氏液，以防酸中毒发生。线粒体脑肌病的患者可能对非去极化神经肌肉阻滞更敏感，因此，应在麻醉的过程中应密切监测神经肌肉组织，并考虑使用短效的非去极化肌松剂。同时术中应用保持患者正常体温，避免因寒战导致的氧气消耗的增加，除常规监护仪外，在全身麻醉的期间可考虑使用动脉管路以监测代谢状态。
综上所述，全凭静脉麻醉用于线粒体脑肌病合并胸椎压缩性骨折的效果基本满意，应该注意麻醉药物的选择，同时密切监测神经肌肉组织。
参考文献
[1] 周一方， 段淑荣. 线粒体脑肌病（附1例报告及文献复习）[J]. 中国临床神经科学， 2018， 26（4）： 439-442.
[2] 胡丹， 姚涛， 刘志超. m. 3243A>G. 突变导致的线粒体脑病2例报道并文献复习[J]. 卒中与神经疾病， 2019， 26（5）： 633-635.
[3] 滕雪， 王国年. 成人丙泊酚输注综合征研究进展[J]. 临床麻醉学杂志， 2016， 32（4）： 402-403.
[4] DeBoer G， Dolak J， Ibarra V， et al. Anesthetic management of an obstetric patient with MELAS syndrome： case report and literature review[J]. International Journal of Obstetric Anesthesia， 2008， 17（4）： 370-373.
[5] 秦琼， 魏小燕， 孙媛. 咪达唑仑注射液与多种药物存在配伍禁忌研究进展[J]. 中国药物滥用防治杂志， 2018， 24（3）： 174， 155.
[6] 胡倩， 李青， 朱品颐， 等. 线粒体脑肌病的临床及影像学特点分析[J]. 徐州医科大学学报， 2019， 39（5）： 369-373.
作者简介：丁锦屏（1980.11-），女，汉族，内蒙古人，硕士研究生，主治医师，主要从事临床麻醉工作。
【关键词】线粒体脑肌病;胸椎压缩性骨折;全凭静脉麻醉
[中图分类号]R746 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249（2020）16-0-02
[Abstract] Objective： To improve the understanding of anesthesiologists on mitochondrial encephalomyopathy and to provide a reference for anesthesia methods for the disease. Methods： The clinical data of a patient with mitochondrial encephalomyopathy and thoracic vertebral compression fracture were retrospectively analyzed. The patient underwent intravenous general anesthesia. The induction drugs were midazolam， etomidate， sufentanil， and anesthesia maintenance drugs Lidocaine， propofol， remifentanil. Results： The blood gas index and life index were stable during the operation， The operation time was 110 minutes and the anesthesia time was 155 minutes. The awake score was 5 points， and the tracheal tube was removed on the 2nd day after the operation， and the vital signs basically maintained the preoperative level. Conclusion： The effect of total intravenous anesthesia on mitochondrial encephalomyopathy combined with thoracic vertebral compression fractures is basically satisfactory. Attention should be paid to the selection of anesthetic drugs， while strengthening the monitoring of neuromuscular tissue during the operation.
[Key words] Mitochondrial Encephalomyopathy; Thoracic Vertebral Compression Fracture; Total Intravenous Anesthesia
线粒体是细胞进行有氧呼吸的主要场所，也是除nDNA外的遗传物质[1]。线粒体脑肌病是一种较为少见的疾病，以脑和肌肉受累为主，可出现以四肢近端为主的肌无力伴运动耐受不能[2]。该病常伴有高乳酸血肿和卒中样发作[3]，加之偶有突发性全身肌无力，极有可能发生摔伤。而对于年龄偏大的患者，摔伤容易导致骨折。手术是治疗骨折的有效方法，但对线粒体脑肌病的患者，如何合理的选择麻醉方法目前尚无文献可考，我院于2020年1月对1例线粒体脑肌病患者行“经后路胸椎锥板切开椎管占位病灶切除内固定术，现对其临床资料、麻醉过程及麻醉效果进行回顾性分析，以其为该类患者的麻醉方法提供参考。
1 病历资料
1.1病史 患者童某，女，60岁，身高162cm，体重45kg;20余年前于外院经肌肉活检诊断线粒体脑肌病，偶有突发性全身肌肉无力、易疲劳症状，双下肢为重，外伤致摔伤，门诊以“胸11椎体压缩性骨折、椎管内站位”收入院。既往诉“线粒体肌病”20余年，规律服用三磷酸腺苷二钠片2次每日，辅酶Q10胶囊2每日。
1.2既往史 否认高血压、糖尿病、心脏病及其他疾病及过敏史。个人史、婚育史、月经史、家族史无特殊。无传染病史、無外伤手术史;无类似家族遗传史;
1.3查体 一般状态尚可，营养中等，血压 110/72 mmHg，体温37.1℃，脉搏64次/min，呼吸频率20次/min。专科查体：神情，语明，双耳听力下降，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，咽反射存在;眼球运动自如，无眼震，双眼右侧视野同向性偏盲;四肢肌力Ⅳ级，双侧病理征（—），脑膜刺激征（—）。
1.4辅助检查 血、尿、便常规正常，血沉31mm/h;血糖、血清胰岛素、糖化血红蛋白正常;脑脊液压力180mmH2O，肝肾功能正常;免疫、细胞学正常;肌酸激酶正常、肌酸激酶同工酶有所上升;血浆乳酸测定运动前、运动后均35.45mg/dL、42.75mg/dL高于正常值。 心电图示：①窦性心律;②偶发房型早搏;③室性早搏;④不定型室内阻滞。胸片示：①右肺下叶感染可能;②慢性支气管炎、肺气肿;③心脏明显增大;④右侧胸腔少许积液可能。心脏多功能彩超示：①左房、右房增大，肺动脉主干增宽;②三尖瓣中度返流，返流压差稍增高;③二尖瓣微量返流;④左室舒张功能减退。
2 麻醉过程及结果
该例患者于2020.1.14日行“经后路胸椎锥板切开椎管占位病灶切除内固定术”入室BP112/70mmHg，HR69bpm，频发室性期前收缩，SP02 82%，呼吸14bpm，T36.2℃，ASAⅢ级。患者于13：45入室，常规监护，左足背动脉血压监测，右颈内静脉置管，脉搏氧饱和度监测，心电图，体温，三方核查无误后于14：25开始静脉快速诱导麻醉，诱导药物依次为咪达唑仑2mg，依托咪酯8mg，舒芬太尼20?g，利多卡因20mg，罗库溴铵20mg，昂丹司琼4mg，1min 后可视喉镜下经鼻气管插管（6.5#，深度26cm），听诊呼吸音左右对称清晰后固定导管，呼吸模式IPPV，呼吸参数F15bbpm，Vt350mL，I：E=1：2，麻醉维持：1%利多卡因8mL/h，丙泊酚中长链脂肪乳注射液20mL/h，瑞芬太尼133?g/h。14：40头孢呋辛钠1.5g静脉输注，14：45右颈内静脉穿刺置管，14：55俯卧位，麻醉效果满意。15：00追加舒芬太尼10?g静注，手术于15：10开始，术中使用自体血回收装置，术中使用麻黄碱及硝酸甘油调整血压至基础值上下20%，术中静脉滴注氨甲环酸，分别于足背动脉穿刺置管后（14：12）及手术开始前（15：00）及手术开始后49min行血气分析，调整K Ca至正常范围，手术于17：00结束，手术时间共计110min，麻醉时间共计155min，复方电解质900mL，自体血150mL，失血200mL，排尿300mL，术后10min带气管导管送PACU，17：11氨茶碱125mg，17：25氟马西尼0.5mg，患者于17：30恢复自主呼吸，同时静脉滴注舒更葡萄糖纳200mg，17：55患者steward苏醒评分5分，BP136/60mmHg，HR70bpm，SP0282%（纯氧吸入，流量2L/min）带管送返骨科病房。术后第2d拔除气管导管，生命体征基本维持术前水平。
3 术中血气指标及生命体征
该例患者术中血气指标稳定，相关指标情况见表1。
4 讨论
线粒体脑肌病是由线粒体结构和功能异常，不能产生足够的三磷酸腺苷，不能维持细胞的正常生理功能，进而累及多系统的疾病，该病发病率较低，于2018年归入《第一批罕见病目录》。对合并有线粒体脑肌病患者的麻醉管理应该包括对神经、心脏、肌肉和代谢系统的仔细检查。由于该病的特殊性，术前应评估功能障碍的程度。同时由于患者受到手术创伤，导致体内能量消耗增加，维持自主呼吸的呼吸肌对能量依赖性强，而线粒体脑肌病本身合并有能量供应障碍，使能量供需矛盾更加突出。几种常见的全凭静脉麻醉诱导剂可能会导致线粒体功能障碍。丙泊酚是常用的麻醉诱导和维持药物，其可通过诱导丙二酰肉碱的升高而损害线粒體电子运输链，还能抑制呼吸道复合物Ⅱ，导致C5-酰基肉碱的增加。丙泊酚的这些线粒体作用被称为是丙泊酚输注综合征的原因[4]。既往与研究认为[5]，MELAS的患者应该避免适用丙泊酚，尤其是在需要长时间输注镇静或维持麻醉剂的情况下。另外一些静脉内麻醉剂，如咪达唑仑、舒芬太尼等能在一定程度上降低体外线粒体ATP的合成。但该例线粒体脑肌病的患者使用丙泊酚、咪达唑仑、舒芬太尼等麻醉药物并未出现相关的不良反应，术中血气指标稳定，术后恢复良好。有关上述麻醉药物使用的安全性还有待进一步研究。
由于线粒体脑肌病的患者可能会出现恶心、呕吐、胃食管反流等胃肠道受累[6]，因此，采用必要的措施防止误吸十分重要。在麻醉诱导药物中加入了昂丹司琼。同时合并有线粒体脑病的患者必须避免酸中毒，同时避免使用了乳酸林格氏液，以防酸中毒发生。线粒体脑肌病的患者可能对非去极化神经肌肉阻滞更敏感，因此，应在麻醉的过程中应密切监测神经肌肉组织，并考虑使用短效的非去极化肌松剂。同时术中应用保持患者正常体温，避免因寒战导致的氧气消耗的增加，除常规监护仪外，在全身麻醉的期间可考虑使用动脉管路以监测代谢状态。
综上所述，全凭静脉麻醉用于线粒体脑肌病合并胸椎压缩性骨折的效果基本满意，应该注意麻醉药物的选择，同时密切监测神经肌肉组织。
参考文献
[1] 周一方， 段淑荣. 线粒体脑肌病（附1例报告及文献复习）[J]. 中国临床神经科学， 2018， 26（4）： 439-442.
[2] 胡丹， 姚涛， 刘志超. m. 3243A>G. 突变导致的线粒体脑病2例报道并文献复习[J]. 卒中与神经疾病， 2019， 26（5）： 633-635.
[3] 滕雪， 王国年. 成人丙泊酚输注综合征研究进展[J]. 临床麻醉学杂志， 2016， 32（4）： 402-403.
[4] DeBoer G， Dolak J， Ibarra V， et al. Anesthetic management of an obstetric patient with MELAS syndrome： case report and literature review[J]. International Journal of Obstetric Anesthesia， 2008， 17（4）： 370-373.
[5] 秦琼， 魏小燕， 孙媛. 咪达唑仑注射液与多种药物存在配伍禁忌研究进展[J]. 中国药物滥用防治杂志， 2018， 24（3）： 174， 155.
[6] 胡倩， 李青， 朱品颐， 等. 线粒体脑肌病的临床及影像学特点分析[J]. 徐州医科大学学报， 2019， 39（5）： 369-373.
作者简介：丁锦屏（1980.11-），女，汉族，内蒙古人，硕士研究生，主治医师，主要从事临床麻醉工作。