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血小板于机体止凝血过程中发挥至关重要作用。随着对出凝血疾病相关研究的逐步深入,大量相关研究结果证实,血小板特异性受体糖蛋白(GP)Ⅵ与GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ复合物中的主要配体结合亚基GPⅠb,在血小板生理功能,如血栓与止凝血过程中起重要调节作用,其表达水平或功能异常与诸多出凝血疾病发生相关。深入研究血小板特异性受体GPⅠb与GPⅥ的调节机制,有助于评估或预测相关疾病患者出凝血倾向,对指导临床治疗具有重要现实意义。笔者拟就血小板特异性受体GPⅠb与GPⅥ结构、功能、调节机制及其在出凝血疾病中的临床意义进行综述。