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目的观察肌萎缩侧索硬化(ALS)的电生理改变,并对其临床意义作初步评价.方法已确诊的36例ALS患者常规进行针极肌电图、神经传导速度、重复频率刺激试验检查,并对其结果进行分析.结果ALS的EMG表现为广泛的神经源性损害,如运动时限延长、波幅增高、纤颤电位、巨大电位等.小部分患者可出现感觉传导速度和运动传导速度减慢.部分患者存在重复频率刺激试验异常.结论神经电生理检查是辅助诊断ALS的重要手段,并对了解其病生理机制有一定帮助.