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恶性脑膜瘤仅占全部脑膜瘤的1.0%~2.8%,但治疗上比较棘手。为此,我们在复习近年来研究进展的基础上,对恶性脑膜瘤定义的演变、与脑膜瘤恶性转化相关的基因和信号通路等分子机制、恶性脑膜瘤的病理学（组织学、免疫组织化学和核分裂像）和影像学特征、恶性脑膜瘤的治疗（手术、放疗、质子治疗和化疗）策略进行总结,以指导恶性脑膜的诊断与治疗。