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目的 探讨儿童肝豆状核变性（ＷＤ）的临床特点及其与ＭＲＩ相关性。方法 根据１８例患者头颅及腹部ＭＲＩ检查结果，结合临床资料综合分析。结果 １８例中１０例ＭＲＩ显示脑和（或）肝异常信号。脑部异常者８例，基底节是最常见受累部位，其次是丘脑，表现为双侧对称性Ｔ１Ｗ低信号，Ｔ２Ｗ高信号。肝脏异常者７例，表现为多发性弥散性Ｔ１Ｗ高信号，Ｔ２Ｗ低信号。异常ＭＲＩ与临床表现有相关性，而与治疗前病程无关。