患者 女性，50岁，反复鼻衄、咯血20年，右侧胸痛5 d。母亲、姐妹3人均有不同程度的咯血、鼻衄症状，于外院诊断为遗传性毛细血管扩张症。体格检查：贫血貌，双面颊部和唇部可见散在红色扩张样毛细血管。外院胸部CT示右侧胸腔积液，肺体积压缩50%。行胸腔闭式引流术，引流暗红色胸腔积液1 300 ml左右。入院后行胸部增强CT（图1,2）示右肺上叶椭圆形软组织密度影，边缘清晰，可见多个增粗、迂曲血管影与其相连；增强扫描动脉期病变及血管迅速强化，双侧肺动脉增粗迂曲。进一步行肺血管CT血管造影（图3）提示肺动静脉瘘。超声心动图示右心功能不全，右心增大，肺动脉压 73 mmHg（1 mmHg=0.013 kPa）。初诊为右肺上叶动静脉畸形合并遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、右侧血胸。于2013年7月10日全身麻醉下行右侧开胸探查术。探查见右侧胸腔内可见鲜红色血性积液约800 ml，右上肺可见一大小为6.0 cm×6.0 cm×8.0 cm紫红色囊性肿块，肿块内压力高，并可见鲜红色血液从肿块内涌出，右肺中叶部分肺实变，右肺动脉、右上肺静脉、右肺支气管动脉明显增宽、迂曲。切除右肺上叶及实变的部分右肺中叶，游离右肺动脉，经心包腔阻断增粗的右肺动脉近心端主干，纵行切开右肺动脉，切除部分肺动脉壁，以5-0无创缝线连续缝合重建右肺动脉。手术时间160 min，术后第10天出院。术后5个月复查超声心动图示肺动脉压62 mmHg。