【摘 要】
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患者 女性,50岁,反复鼻衄、咯血20年,右侧胸痛5 d。母亲、姐妹3人均有不同程度的咯血、鼻衄症状,于外院诊断为遗传性毛细血管扩张症。体格检查:贫血貌,双面颊部和唇部可见散在红色扩张样毛细血管。外院胸部CT示右侧胸腔积液,肺体积压缩50%。行胸腔闭式引流术,引流暗红色胸腔积液1 300 ml左右。入院后行胸部增强CT(图1,2)示右肺上叶椭圆形软组织密度影,边缘清晰,可见多个增粗、迂曲血管影与
【机 构】
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450052郑州大学第一附属医院胸外科郑州市胸部肿瘤重点实验室河南省高等学校临床医学重点学科开放实验室,450052郑州大学第一附属医院胸外科郑州市胸部肿瘤重点实验室河南省高等学校临床医学重点学科开放
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患者 女性,50岁,反复鼻衄、咯血20年,右侧胸痛5 d。母亲、姐妹3人均有不同程度的咯血、鼻衄症状,于外院诊断为遗传性毛细血管扩张症。体格检查:贫血貌,双面颊部和唇部可见散在红色扩张样毛细血管。外院胸部CT示右侧胸腔积液,肺体积压缩50%。行胸腔闭式引流术,引流暗红色胸腔积液1 300 ml左右。入院后行胸部增强CT(图1,2)示右肺上叶椭圆形软组织密度影,边缘清晰,可见多个增粗、迂曲血管影与其相连;增强扫描动脉期病变及血管迅速强化,双侧肺动脉增粗迂曲。进一步行肺血管CT血管造影(图3)提示肺动静脉瘘。超声心动图示右心功能不全,右心增大,肺动脉压 73 mmHg(1 mmHg=0.013 kPa)。初诊为右肺上叶动静脉畸形合并遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、右侧血胸。于2013年7月10日全身麻醉下行右侧开胸探查术。探查见右侧胸腔内可见鲜红色血性积液约800 ml,右上肺可见一大小为6.0 cm×6.0 cm×8.0 cm紫红色囊性肿块,肿块内压力高,并可见鲜红色血液从肿块内涌出,右肺中叶部分肺实变,右肺动脉、右上肺静脉、右肺支气管动脉明显增宽、迂曲。切除右肺上叶及实变的部分右肺中叶,游离右肺动脉,经心包腔阻断增粗的右肺动脉近心端主干,纵行切开右肺动脉,切除部分肺动脉壁,以5-0无创缝线连续缝合重建右肺动脉。手术时间160 min,术后第10天出院。术后5个月复查超声心动图示肺动脉压62 mmHg。
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