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目的复习文献及结合本中心的诊治经验，探讨先天性胆管扩张症诊治过程中应该注意的问题。方法总结分析我院2000年3月至2012年5月共收治的147例先天性胆管扩张症患者的临床资料。结果147例患者中，接受手术治疗126例，其中术式包括：①囊肿完整切除、肝总管空肠端侧吻合98例；②囊肿大部分切除、肝总管空肠端侧吻合14例；③胰十二指肠切除术3例（其中1例为胆总管下端囊肿癌变）；④11例癌变患者1例行胰十二指肠切除术，7例行胆管癌根治术，3例行姑息性外引流术；⑤1例患者因合并胆总管囊肿破裂出血并胆汁性腹膜炎而行单