【摘 要】
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α_1抗胰蛋白酶(AAT)是人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶抑制剂。炎症期间,嗜中性白细胞释放的人嗜中性白细胞弹性蛋白酶(HNE)能使肺结缔组织降解,而 AAT的主要生理功能之一就是
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α_1抗胰蛋白酶(AAT)是人血浆中主要的丝氨酸蛋白酶抑制剂。炎症期间,嗜中性白细胞释放的人嗜中性白细胞弹性蛋白酶(HNE)能使肺结缔组织降解,而 AAT的主要生理功能之一就是保护下呼吸道免受HNE 的损伤。又因 AAT 蛋白在肝细胞内蓄积,所以 AAT 缺失者发生进行性肺损伤及儿童期肝病的危险性增高。
Alpha-1 antitrypsin (AAT) is the main serine protease inhibitor in human plasma. During inflammation, human neutrophil elastase (HNE) released by neutrophils degrades connective tissue of the lungs, and one of the main physiological functions of AAT is to protect the lower respiratory tract from damage by HNE. Since AAT protein accumulates in liver cells, the risk of progressive lung injury and childhood liver disease increases in patients with AAT deficiency.
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