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目的探讨河南省PKU发病情况，治疗效果及10年筛查情况，总结经验，查找不足以指导今后筛查工作。方法非选择性新生婴儿，出生72h充分哺乳后，采足跟血，用细菌抑制法测苯丙氨酸（phe）水平，phe〉240μmoL／L为阳性，确诊为PKU。结果河南省10年来共筛查新生儿480 519例，确诊PKU患儿59例．PKU发病率为1／8144，男、女之比为1．56：1．0。确诊患儿立即用低或无phe食物进行饮食治疗。结论河南省PKU的发病率为1／8144高于全国其他地区和全国平均水平，PKU患儿早期确诊、早期治疗效果满