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在过去四年中,特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 的概念发生了一系列的变化,反映了对疾病认识的进步.只有了解了从IPF到特发性间质性肺炎 (idiopathic interstitial pneumonia, IIP)在概念上的变化过程,才不会对IPF和IIP所包含的种种名词及不同内涵感到困惑.而2002年美国胸科协会(ATS)和欧洲呼吸协会(ERS)对IIP的分类发表的共识意见对疾病名称和诊断标准进行了规范化的界定[1].