【摘 要】
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幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是青少年特发性炎性肌病(juvenile idiopathic inflam-matory myopathy,JIIM)中最常见的临床类型,表现为特征性皮疹(向阳征和高
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幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是青少年特发性炎性肌病(juvenile idiopathic inflam-matory myopathy,JIIM)中最常见的临床类型,表现为特征性皮疹(向阳征和高春征/高春丘疹)、对称性近端肌无力、血清肌酶升高、累及重要器官如肺、胃肠道和关节等[1].当风湿性疾病发生噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocy-tosis,HLH)或类似HLH综合征时,称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS).MAS最常见于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA).随着对MAS临床认识逐渐深入,其他儿童风湿性疾病中相继有病例报道,如系统性红斑狼疮(juvenile systemic lupus erythematosus,JSLE)、川崎病(Kawasaki disease,KD)等.JDM合并MAS也陆续被报道,由于JDM合并MAS目前病例报道少,无公认诊断分类标准,因此本文旨在综合讨论国内外已有资料的基础上提出初步共识,供临床参考与进一步研究.
其他文献
巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种继发于风湿性疾病的噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),起病急、进展
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