【摘 要】
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目的 探讨限制型心肌病患者心肌淀粉样变(CA)改变的特征及其对临床诊断及鉴别诊断的意义,同时对心力衰竭治疗的影响.方法 选择2016年1月至2018年6月住院治疗的限制型心肌病患
【机 构】
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100027北京市 武警北京市总队医院内三科;100027北京市 武警北京市总队医院院长办公室
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目的 探讨限制型心肌病患者心肌淀粉样变(CA)改变的特征及其对临床诊断及鉴别诊断的意义,同时对心力衰竭治疗的影响.方法 选择2016年1月至2018年6月住院治疗的限制型心肌病患者67例进行回顾性研究,分别对患者的心电图特征改变、超声心动图、心脏磁共振、心肌病理特点进行分析,及其与心力衰竭的关系.结果 限制型心肌病患者的心电图特征为心肌肥厚但肢体导联低电压.超声心动图提示心肌内可见散在分布的闪烁颗粒样回声,左室整体收缩功能减低,室壁运动弥漫性减弱,EF值在40％～49％之间是其诊断的重要依据.心脏磁共振提示弥漫心肌运动异常与延迟强化是诊断的关键依据;病理结果提示偏光下见苹果绿遮光物,考虑淀粉样变.刚果红色染色局部阳性是诊断、鉴别诊断的金标准.结论 心肌淀粉样变性与限制型心肌病密切相关,是其重要的病理基础表现,为该病的诊断、鉴别诊断及治疗提供理论依据,此类患者多数为收缩功能轻度减低的心力衰竭,这有利于指导临床医师的治疗以及进一步拓展研究.
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