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白塞病是一种以血管炎为主要病理基础的全身性、慢性、血管炎性多系统疾病.临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征).该病与HLA-B51强关联,感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病.可累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程.当累及神经系统时称神经白塞病.我们报道的该例患者是在白塞病起病10余年后出现的以右侧肢体不自主抖动为神经受损表现的罕见神经白塞病。