儿童噬血细胞综合征37例临床特点及转归

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噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症,1952年由Farquhar等首次报道。目前已发现HPS患者的T细胞和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HPS多种复杂的临床表现。该病起病迅速,病程凶险,而且常伴随其它疾病,给诊断和治疗带来了较大困难。现将本院2002年7月至2007年6月收治的37例HIS的临床特点分析如下。
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