【摘 要】
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原发性血色病(Primary Hemochromatosis),又称遗传性血色病(Hereditory Hemochromatosis HH),旧称色素性肝硬化,古铜色糖尿病,是由Von Recklinghansen于1889年首次报道的一种慢性铁代
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原发性血色病(Primary Hemochromatosis),又称遗传性血色病(Hereditory Hemochromatosis HH),旧称色素性肝硬化,古铜色糖尿病,是由Von Recklinghansen于1889年首次报道的一种慢性铁代谢紊乱为主要表现的与HLA关联的常染色体隐性遗传病,表现为纯合子的铁代谢紊乱^[1]。由于铁过多沉积于实质性脏器中,导致脏器功能损害,常见有肝硬化、肝癌、糖尿病、充血性心力衰竭、性腺功能减退、皮肤色素沉着等。2006年5月10日我院收治1例原发性血色病继发多器
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