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神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是神经系统最常见遗传性疾病之一,受累组织主要源于神经嵴发育组织,主要表现为神经鞘膜层的肿瘤,还可出现多系统的发育不良.以往NF分为两型,即神经纤维瘤病1型(NF1)和神经纤维瘤病2型(NF2).近年来研究人员发现一些患者仅有全身多发神经鞘瘤,而不伴有双侧听神经瘤,他们的临床表现也不同于NF2[1-7],原来称这部分患者为多发神经鞘瘤、多发神经纤维瘤等,现在把这部分患者归类于神经鞘瘤病。