目的探讨胰腺间质瘤的临床表现、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2014年5月吉林大学中日联谊医院肝胆胰外科收治的1例胰腺间质瘤伴肝转移病人的临床资料,并结合国内外文献进行总结。结果病人入院后结合相关辅助检查,术前诊断为胰腺恶性肿瘤伴肝转移。术中快速病理检查报告考虑胰腺癌肝转移可能性大,遂行胰腺肿瘤放射性125I粒子植入术,肝脏肿瘤行微波固化术。术后病理检查报告为胰腺间质瘤伴肝转移。术后口服甲磺酸伊马替尼联合注射胸腺肽-α治疗。术后6个月复查腹部CT提示胰腺肿物较前未见明显变化,超声示肝脏毁损灶无变化,随访至今。结论胰腺间质瘤非常罕见,临床症状不典型,肿瘤标记物多正常。诊断有赖于病理检查及免疫组化检测。对于肿瘤细胞核分裂像数量>10个/50HPF的病人,存在术后复发和转移的高风险,建议给予甲磺酸伊马替尼进行辅助治疗。