TCF3-HLF融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病2例并文献复习

来源 :临床血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:meganleejin
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遗传学异常是儿童白血病发病的病理学基础,也是白血病诊断和判断预后的重要参考指标.转录因子3-肝白血病因子(transcription factor 3-hepatic leukemia factor,TCF3-HLF)是由t(17;19)(q22;p13)易位形成的融合基因,见于不到0.5%的B细胞急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者,被认为是预后不良的遗传学异常[1].位于19p13位点的TCF3(别名E2A)基因和位于17q21或17q22位点的HLF基因由于染色体断裂后发生重排,产生新的融合基因TCF3-HLF,破坏了TCF基因的功能,而TCF3基因是淋巴细胞发育过程中的重要基因,ALL伴有TCF3-HLF融合基因阳性的患者常伴有明显的高钙血症和顽固的凝血异常[2],是导致患者治疗相关死亡的高危因素,其机制尚不清楚.由于TCF3-HLF融合基因阳性病例发病率低,目前国内外关于此疾病的报道很少,为提高对此类疾病的临床及预后特征认识,现将我院诊治的2例报告如下.
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