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目的:对迷路骨化与内耳畸形患者进行听力康复。方法:人工耳蜗植入术。结果:术中发现内耳迷路骨化与先天性内耳畸形各1例。其中,迷路骨化继发于分娩后未定病因,术中见单侧前庭和耳蜗广泛骨化,后将耳蜗电有植入对侧未骨化的耳蜗;先天天性内耳畸形呈鼓岬骨质增厚,圆窗和卵圆窗骨性封闭并增厚,基底转起始部鼓阶扩张,予成功植入耳蜗电极。结论:人工耳蜗植入术中迷路骨化耳畸形时,应根据具体情况采取适当的措施,以保证手术取