【摘要】 目的：是加深认识乳腺腺样囊性癌临床病理组织学的诊断要点及其鉴别诊断。方法：观察分析一例乳腺腺样囊性癌的病理形态学及免疫组化表达的特点，并复习相关文献。结果：通过对肿瘤的大体及镜下观察，结合免疫组化，显示该病变与发生在涎腺的腺样囊性癌非常相似，组织细胞和排列结构形式多样。结论：乳腺腺样囊性癌比较罕见，具有独特的病理组织学特点，需与其它的乳腺良恶性病变相鉴别，预后较好。
　　【关键词】 乳腺腺样囊性癌；病理组织学；免疫组化
　　
　　乳腺腺样囊性癌，又名乳腺腺囊癌或圆柱瘤，是一种特殊类型的具有低度浸润潜能的乳腺癌，与汗腺和涎腺组织发生的癌有相似的组织细胞形态。在我院病理科工作十八年来仅见此一例，现报告如下：
　　病历摘要：患者，女，53岁，发现左乳腺肿物一年半余，自觉逐渐增大，近日伴有隐痛。查体：右乳腺内上象限、距乳晕2.0厘米触及2.0*1.5厘米肿物，皮表无改变，质地较硬、无压痛、活动度尚可、乳头无溢液，腋窝未触及肿大淋巴结。于外科门诊行局部肿物切除。肉眼大体检查：不规则组织局部切面见1.8*1.5*1.5厘米肿物，边界尚清、切面灰白及粉白色，质地较硬。镜检：肿瘤组织有两种细胞构成，一种为立方形或多边形，排列呈腺腔状或筛状结构，瘤细胞大小较一致，未见明显异形性、见少许核分裂像，胞浆淡嗜酸、界不清，核染色质细颗粒状、可见核仁；另一种为肌上皮样细胞，呈扁平状、梭形或不规则形。囊腔内大部分为淡蓝染的分泌物、少许为红染分泌物。局部瘤细胞呈实性巢状或条索状，形态不一，并见多处灶性皮脂腺样分化细胞。见间质浸润，间质局灶粘液变性及玻璃样变性。
　　结合免疫组化及特染：SMA(+)CK(+)AE1/AE3(+)C-erb-B2(-)ER(-)PR(-)PAS(+)。
　　病理诊断：乳腺腺样囊性癌
　　讨论：腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma, ACC）多发生于涎腺，其次是气管、支气管、鼻腔、上颌窦等处，而发生在乳腺者甚少见，约占乳腺癌的0.1%。1945年Geschickter首次应用于乳腺肿瘤命名，年龄多在50-63岁，平均年龄56岁，呈单侧，罕见双侧受累，偶可伴发其他类型乳腺癌或成为其乳腺癌的灶性成份。本病临床确诊困难，X线乳腺像亦无特殊性征像，需靠组织学确诊。肉眼大体以3*1厘米居多，切面常无完整包膜，界限清楚，切面灰白、黄白或灰红色，质硬，偶可见到大小不等的囊腔、内含粘液。镜下的组织形态与发生于涎腺的一样可分为5个亚型，即腺样型、筛状型、实体型、网状型、基底细胞型，以腺样型及筛状型最为常见。镜下细胞呈双相性组织形态，一种为腺上皮细胞形态，排列呈腺管状、属真腺腔，胞浆丰富、细颗粒状、核大深染，腔内含由此细胞分泌的上皮性粘蛋白、属中性粘多糖，PAS反应阳性；另一种为基底细胞样肌上皮细胞，细胞小而一致、卵圆形或短梭形，胞浆少、淡染，核染色深、无核仁,一般形成大小不等的嗜酸性小圆腔或小囊，内含粘液样物，阿尔辛蓝染色阳性。肿瘤细胞也可出现局灶性皮脂腺分化，显示有向皮肤附属器结构分化的倾向。肿瘤的间质成份不一，或为较疏松的原纤维；或为粘液样物，常有瘤细胞团漂浮于内；或为致密的结缔组织，伴有透明变性。
　　鉴别诊断：乳腺腺样囊性癌主要应于筛状型导管内癌和浸润性筛状癌及胶原小体病鉴别。
　　一.筛状型导管内癌细胞较大，胞浆丰富、核大小不一、异形性较明显、核分裂像易见，癌细胞呈极性排列，腔内常有坏死物。二.具有筛状结构的乳腺腺样囊性癌与浸润性筛状癌在常规HE染色下组织形态非常相似，但它们的免疫组化标记不同。［乳腺腺样囊性癌 CK、P63、 SMA（+）， ER、PE（-）而浸潤性筛状癌CK、P63、SMA（-），ER、PE（+）］，这几项免疫组化有助于两者的鉴别。三.与胶原小体病的主要鉴别点有：1.腺样囊性癌可触摸到肿块，而胶原小体病变是镜下改变。2.腺样囊性癌是较小的衬有上皮的导管腔隙和较大的衬有肌上皮的囊性腔隙在间质内浸润性生长，与胶原小体病变位于导管和腺泡内不同。3.AB-PAS染色，前者都阳性，后者仅PAS阳性。4.腺样囊性癌的腔内缺乏像胶原小体病那样的细丝状特点和含有胶原成份。
　　乳腺腺样囊性癌较发生于身体其他部位预后好，且比乳腺浸润性导管癌预后好，很少发生区域淋巴结转移。本病例确诊后行乳腺癌改良根治术，找到的腋窝淋巴结三枚均未见转移。本病生物学行为的一大特点是肿瘤细胞围绕神经膜和血管浸润，常在晚期才发生转移。文献曾有少量的病例报道，术后6-12年可发生肺、肝、骨、脑、肾等远处转移。因此早期行乳腺组织广泛切除，是防止复发转移的最好方法，或行乳腺单纯切除术，均可获得良好的预后。
　　
　　参考文献
　　[1]临床与实验病理学杂志 2000年第1期第16卷作者：倪型灏
　　[2]ROSAI & ACKERMAN外科病理学第9版下卷