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特发性肺纤维化(IPF)是一种不可逆、进展性、致死性的慢性肺纤维化疾病,其进展较快,存活率较低,缺乏有效诊疗手段和治疗药物。近年来随着对其发病机制的了解,IPF治疗药物的开发也取得了一定进展。全球新批准并上市的治疗药物有吡非尼酮和尼达尼布,处于研发I、II期的有10多种,另外也有一些曾经有希望但已经不推荐用于IPF治疗的药物。