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目的探讨成人先天性胆管扩张症的诊断和治疗。方法回顾性分析我院自2002年6月至2010年12月收治的35例先天性胆管扩张症的临床资料。结果35例患者经B超确诊32例,确诊率94.1%,MRCP确诊18例,确诊率100%;30例行囊肿切除+肝管空肠Roux—eft—Y吻合术,4例行肝叶切除和肝管空肠Roux—en—Y吻合术,1例行胆囊切除胆总管探查T管引流术;术后成功随访30例,失访5例。结论先天性胆管扩张症应以B超做为首选检查,MRCP是确诊的重要手段,本病一经确诊需早期手术治疗,术式选择应以囊肿切除、肝