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目的：回顾性总结小儿骶尾部畸胎瘤的手术治疗经验。方法：16例小儿骶尾部畸胎瘤患者，男性5例，女性11例，按Ahman分类法，Ⅰ型10例，Ⅱ型2例，Ⅲ型1例，Ⅳ型3例。临床表现主要有骶尾部包块、排便困难、呕吐、腹胀等，直肠指诊8例可触及包块。血清甲胎蚩白检测有3例升高。所有病例行手术切除肿瘤及尾骨，12例经骶尾部手术，4例经腹和骶尾部联合手术，恶性者术后行化疗。结果：16例患儿均获得随访，平均58个月（7～120个月），12例良性畸胎瘤中4例因复发再次手术治疗，其中2例恶变，死于肺转移j4例恶性患儿中1例局