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目的
探讨肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的安全性和临床疗效。
方法回顾性分析2003年9月至2009年7月在中山大学附属第三医院肝移植中心因PBC接受肝移植术的8例患者的临床资料。患者均签署知情同意书，符合医学伦理学规定。患者均为女性，年龄39~63岁，平均52岁。肝功能Child-Pugh分级B级2例、C级6例，终末期肝病模型（MELD）评分18~28分。手术方式均采用同种异体改良背驮式原位肝移植术（附加腔静脉整形）。术后免疫抑制治疗采用他克莫司或环孢素联合肾上腺皮质激素（激素）的二联或三联免疫抑制方案，3例患者加用了吗替麦考酚酯。记录患者的手术时间、无肝期时间、术中出血量、术后住院时间，了解围手术期并发症发生及死亡情况，术后随访期间患者手术并发症、PBC复发和存活情况。
结果所有患者均手术顺利，手术时间（364±100）min，无肝期时间（38±11）min，术中出血量（1 875±525）ml，术后住院时间37~154 d，中位时间84 d。1例患者于术后5 d死于肺部感染和多器官功能衰竭；3例患者于术后1个月内出现急性排斥反应，给予加强免疫抑制治疗后痊愈。存活的7例均获得随访，随访时间28~92个月，中位随访时间51个月。随访期间未发现PBC复发。随访期间除1例术后964 d死于脓毒症和移植肝失功外，其余6例存活，存活3~4年者3例，存活>5年者3例。
结论肝移植是治疗PBC安全且有效的方法，手术时机的正确把握和术后有效的免疫抑制治疗是提高肝移植临床疗效的关键。