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目的：探讨小儿颅底脊索瘤的ＣＴ表现和鉴别诊断。材料和方法，分析经活检成或手术病理证这关的８例小儿颅底脊索瘤的ＣＴ平扫描和增强扫描表现。结果：发现肿瘤起源于蝶枕软骨结合区，破坏斜坡和蝶骨，形成颅底鼻咽部肿块，肿块密度不均，内有散在营养不良性钙化，增强后肿块呈轻度非均匀强化，结论：ＣＴ检查能够准确地发现肿块的起源，了解骨破坏和肿块的钙化情况，从而能够作出正确的诊断和鉴别诊断。