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目的:对5例DNA测序证实的神经元蜡样脂褐质沉积病(neuronal ceroid lipofuscinosis,NCL)患儿的临床和视频脑电图(V—EEG)进行分析,探索临床和EEG的对应关系。方法:对5例NCL患儿进行详细病史询问。神经学查体,行常规VEEG2h监测,观察临床特点和EEG的对应关系。结果:本组5例NCL患儿中,发现在1例病情较轻的患儿EEG表现为局限性慢波和慢波后尖慢波,视频未见抽搐发作;病情重的4例(肌力≤Ⅱ级)患儿中.3例有抽搐发作(1例有侧别优势,其对侧额区周期性痫样放电明显),