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1概述原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。上述胆道的改变用目前可查的任何继发因素都无法予以解释,故需与继发性硬化性胆管炎相鉴别。PSC发病隐匿,患者早期常无典型病情进行性加重可导致反复胆道梗阻和胆管炎症,最终可发展为肝硬化和肝衰竭,