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目的分析烟雾病的临床表现及数字减影血管造影特征。方法通过数字减影全脑血管造影及磁共振血管成像确诊烟雾病患者的诊断，并对临床和影像学特征进行分析。结果烟雾病患者以脑缺血为主，临床表现为偏瘫、单侧肢体无力较为常见。头颅CT提示脑出血8例，脑梗死5例，脑出血合并梗死灶2例；MRI提示分别为2例、10例、4例。MRA和DSA发现大脑前、中、后动脉狭窄或闭塞性病变，其中双侧病变多于单侧病变。结论烟雾病患者的临床表现多样，最为常见的是脑缺血；MRA、MRI无创伤性，对烟雾病的诊断、筛选具有重要作用；疑似烟雾病的患者应尽早行DSA检查。