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探讨肺动脉环缩术(PAB)在先天性心脏病合并肺动脉高压(PAH)患儿中的应用，对比不同心脏畸形中应用的手术效果，总结PAB术前应用强心利尿靶向药物的经验。
方法回顾性分析2010年8月至2016年3月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行PAB治疗的98例先天性心脏病合并PAH患儿的临床资料。根据心脏畸形类型将患儿分为单心室矫治组(52例)和延迟根治组(46例)，比较2组手术前后肺动脉收缩压(sPAP)及脉搏血氧饱和度(SpO2)，分析2组手术效果。
结果13例患儿(单心室矫治组10例、延迟根治组3例)就诊时行强心利尿靶向药物治疗。全组患儿PAB术后sPAP及SpO2均明显低于术前[单心室矫治组：(28±8)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)比(59±20)mmHg、(79±6)%比(90±6)%；延迟根治组：(27±11)mmHg比(53±14)mmHg、(88±7)%比(97±4)%]，差异均有统计学意义(均P<0.05)。全组死亡3例，病死率为3.1%(3/98)，2例术后再次调整环缩带，2例并发心包积液，经治疗后痊愈出院。单心室矫治组19例患儿行Ⅱ期手术，包括1例内管道全腔静脉肺动脉吻合术，6例右侧Glenn术，5例右侧双向Glenn术，7例双侧双向Glenn术；延迟根治组10例患儿行Ⅱ期手术，包括5例右心室双出口矫正术及5例完全型心内膜垫缺损矫治术。
结论PAB可有效限制肺血流，围术期配合靶向药物治疗可以辅助加强手术效果，为日后单心室修补及双心室修补赢得机会。