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目的探讨ONB的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法观察和分析3例ONB临床病理学特点。结果3例ONB均发生于青年，病变位于鼻腔、鼻腔鼻窦和颅前窝，有鼻堵塞、鼻出血、头痛等症状。组织学特征是肿瘤分叶，分叶大小不一，境界清楚。叶间为较阁的血管纤维间质，血管增生显著，叶内为密集的小圆形小梭形瘤细胞，染色质如椒盐状。可见Homer-Wright假菊团、Flexner-Wintersteiner真菊团和神经丝分化，可伴有鳞状及腺样分化。其中2例为高级别肿瘤，1例为低级别肿瘤。免疫标记结果复杂，特征是NSE、Sy