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目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）的X线和多层螺旋CT的图像特点,提高对该病的认识及诊断水平。方法：回顾性分析2例经病理证实的PLAM患者的影像资料。结果：2例患者均为女性.以反复发作性气促为主要临床表现;典型影像表现：双肺弥漫间质样改变,伴双肺弥漫薄壁囊状影,分布均匀,囊壁间肺组织大致正常。结论：PLAM的X线和CT表现具有一定的特征性,结合临床特征可提示该病诊断。