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目的探讨硬化性肺泡细胞瘤(PSP)的临床病理学特点及鉴别诊断,提高对该病的认识及诊断水平。方法回顾分析22例PSP患者的组织学形态及免疫组化表型并复习相关文献。结果镜下观:肿瘤组织主要由4种组织形态(实性区、乳头状区、出血区和硬化区)和2种肿瘤细胞(立方样细胞和间质细胞)构成。免疫组织化学表型:两种细胞都表达EMA和TTF-1;立方样细胞表达CK-pan;间质细胞表达TTF-1和Vimentin。结论结合影像学检查、大体观、形态学特征及免疫组化结果是目前确诊PSP的有效方法。