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暴发性肝衰:儿童肝豆状核变性的首发表现
暴发性肝衰:儿童肝豆状核变性的首发表现
来源 :中国优生与遗传杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:ysminnpu
【摘 要】
:
12年间收治小儿肝豆状核变性37例,3例(8.1%)发生暴发性肝功能衰竭,均为学龄期女孩,进展迅速,11-34天死亡,表现为急性常溶血性贫血、肝衰,常规治疗无效、肝移植是目前最佳的治疗手段。探讨了儿童肝豆
【作 者】
:
郝良纯
李侠
【机 构】
:
中国医科大学第二临床学院儿科,空军沈阳医院儿科
【出 处】
:
中国优生与遗传杂志
【发表日期】
:
1998年5期
【关键词】
:
肝豆状核变性
暴发性肝衰
儿童
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12年间收治小儿肝豆状核变性37例,3例(8.1%)发生暴发性肝功能衰竭,均为学龄期女孩,进展迅速,11-34天死亡,表现为急性常溶血性贫血、肝衰,常规治疗无效、肝移植是目前最佳的治疗手段。探讨了儿童肝豆状核变性生肝衰的发生原因,病理特点及诊断要点。
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