目的:探讨儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy，ANE)的临床特点，为临床医生早期诊断ANE提供临床证据。方法:选取2017年3月至2019年2月我院急诊科诊断ANE的患儿，回顾性分析其临床表现、实验室检查及影像学资料。结果:共纳入15例患儿(幼儿期8例，学龄前期6例)，均以发热、抽搐伴意识障碍为主要表现，其中14例冬季发病。所有患儿均有高热，3例为超高热。所有患儿均有抽搐，起病至抽搐发生的中位时间32 h(17 h，62 h)；11例(73.3%)抽搐发作≥2次，其中5例抽搐>5次；10例(67.7%)发生惊厥持续状态。意识障碍程度重，入急诊时的Glasgow评分中位数为6分(14例≤8分)，8例患儿首次抽搐后即出现意识障碍。6例就诊时存在休克，1例合并弥散性血管内凝血，1例于院外发生心跳呼吸骤停予心肺复苏。颅内影像改变进展迅速，所有患儿均有双侧丘脑受累，12例急诊就诊时(发病20～56 h)头颅CT已有典型ANE改变。所有患儿均有转氨酶升高。脑脊液蛋白中位数728 mg/L，但细胞数基本正常。1例不除外家族性ANE。15例中7例于住院期间死亡，2例回当地继续治疗(后期失访)，6例稳定后康复治疗并遗留不同程度的神经系统后遗症。结论:在冬季(尤其是流感流行季节)，对于存在高热尤其是超高热、存在2次或2次以上的惊厥发作、惊厥发作后迅速出现意识障碍并伴转氨酶升高的幼儿和学龄前期患儿，应高度警惕发生ANE的可能，可尽早完善头颅影像学检查以期早期识别。