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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是成人中最常见的一类胆汁淤积性肝病,以往称为原发性胆汁性肝硬化,后因发现并非所有患者都进展为肝硬化而更名[1]。本病多以女性易患(超过90%),中位发病年龄为50岁。临床表现为黄疸和瘙痒,大多数病例可通过升高的碱性磷酸酶(ALP)和血清抗线粒体抗体阳性诊断,而抗线粒体2型抗体阳性更有诊断价值。