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目的：探讨外周性原始神经外胚层瘤（pPNET）的临床特点、综合治疗的效果及影响预后的因素。方法：回顾性分析16例外周性原始神经外胚层瘤患者的临床资料，采用Kaplan—Meier法计算生存率。结果：16例患者中，11例行综合治疗（6例行手术＋放化疗，5例行手术＋化疗）；5例行非综合治疗（2例单纯手术，2例单纯化疗，1例单纯放疗）。两组中位生存期分别为28、15月，两组相比有统计学意义（P=0．026）。全组总的生存期为3～67月，中位生存期为26月。患者初诊LDH指标及初诊时有无远处转移是影响预后的重要因