【摘 要】
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目的探讨脂质代谢性肌病的病理，讨论此病与线粒体细胞病的关系。方法对１６例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病进行临床和肌肉病理检查，对油红Ｏ染色片进行形态计量分析。结果１６例病人的
【机 构】
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北京医科大学第一医院神经内科,新疆维吾尔自治区人民医院神经内科
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目的探讨脂质代谢性肌病的病理，讨论此病与线粒体细胞病的关系。方法对１６例经肌肉活检证实的脂质代谢性肌病进行临床和肌肉病理检查，对油红Ｏ染色片进行形态计量分析。结果１６例病人的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴，５例出现不整红边纤维。脂肪滴所占肌纤维的平均面积为（１７±６）％，肌纤维内脂肪滴颗粒平均数为２３７±３７。电镜下脂肪滴在肌纤维内和间质细胞内也明显增多。在８例病人可见线粒体内类结晶样包涵体。结论脂质代谢性肌病为全身系统性疾病。
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