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血管瘤样“恶性纤维组织细胞瘤（AMFH）”是种分化不确定的中间型肿瘤，大多数发生于年轻人的四肢，具有显著黏液样基质的病例并不常见。作者从一组414例的AMFH中筛选出21例伴有显著黏液样基质的肿瘤（黏液样成分〉肿瘤成分的60％），分析其临床病理特点及随访情况，部分病例进行荧光原位杂交检测。21例患者女性13例，男性8例，发病年龄2～51岁（中位年龄17岁）。肿瘤位于四肢14例、躯干4例以及上肢肩带处3例，累及皮下或深部软组织，界限清楚，中位直径2．5cm（范围1～8cm）。