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目的：探讨原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）的误诊原因，总结经验教训。方法：对22例首诊误诊的PBC患者的临床资料进行总结分析。结果与结论：22例患者多以乏力（15例）、皮肤瘙痒（14例）等为首发症状，其临床表现缺乏特异性，早期易被误诊。疾病的复杂多变，接诊医生对PBC认识不足、询问病史不够详细、体格检查不细致、未能认真分析实验室检查结果Igm（＋），抗线粒体抗体（＋）等是导致误诊的原因，临床医师应引以为戒。