【摘 要】
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目的探讨上皮样血管内皮瘤的临床特点、诊断方法和治疗方式。方法回顾性分析2001年1月至2017年12月北京协和医院收治的30例上皮样血管内皮瘤患者的临床资料,对所有患者的辅助
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科
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目的探讨上皮样血管内皮瘤的临床特点、诊断方法和治疗方式。方法回顾性分析2001年1月至2017年12月北京协和医院收治的30例上皮样血管内皮瘤患者的临床资料,对所有患者的辅助检查结果、治疗方法、病理结果和预后进行比较分析。结果 30例患者中,男10例,女20例,平均年龄(47. 9±16. 1)岁,肿瘤平均大小(5. 8±2. 8) cm。17例(56. 7%)在确诊前无不适主诉,17例(56. 7%)查体无阳性体征。最常见的发病部位是头皮和脊椎,其次是肝脏。19例患者接受手术治疗,11例患者仅行穿刺活检取病理。所有患者均病理诊断为上皮样血管内皮瘤。各项免疫组织化学指标中,CD34和CD31的阳性率最高。共23例患者获得随访,平均随访时间(74. 1±56. 8)个月。17例生存,6例死亡。自起病后1、3、5年的累积生存率分别为95. 7%、86. 3%、73. 6%。手术患者远处转移的比例(14. 3%比77. 8%,P=0. 007)和死亡率(7. 1%比55. 6%,P=0. 018)均明显低于活检患者。结论上皮样血管内皮瘤临床少见,无特异性症状体征,可发生于全身各个系统,诊断依赖病理证据,总体预后较好。手术完整切除病灶有助于降低远处转移率和死亡率。
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