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主要胆汁性肝硬变(PBC ) 是导致小肝内胆汁管并且最后的进步破坏到肝肝硬化和失败的未知病原学的疾病。它被女优势和浆液自身抗体描述到指向 2-oxoacid 脱氢酶建筑群的 E2 部件的 mitochondrial 抗原。尽管他们与疾病致病被联系，没有具体证据到目前为止被介绍了。流行病学的数据显示盒子和可能的环境因素的一个地理聚类在致病被含有。很多个基因因素在决定疾病危险性或前进起一个作用，尽管没有权威的结论到目前为止被得出了。到有免疫力的致病的一个关键因素被认为是有免疫力的忍耐的故障，通过分子的模仿或通