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报告80例骨的纤维结构不良临床和病理改变。男性43例,女性37侧,发病年龄3～57岁(中位年龄22多),最常见累及部位为肋骨、胫骨、颌骨和股骨。绝大多数为单骨性,仅5例为多骨性,无1例伴内分泌障碍,最常见症状为畸形。病理上以存在增生的纤维组织和不成熟骨为特征。讨论了病理诊断和鉴别诊断,与骨化性纤维瘤的关系以及恶性变等问题。