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嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一类少见的内分泌肿瘤，其中大部分具有神经内分泌功能，可以分泌儿茶酚胺类激素如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等，导致患者血流动力学不稳定。因为发病率低、良恶性比较难鉴别，一直没有公认的肿瘤分期系统。2017年美国抗癌联合会发布第8版TNM分期系统，首次将嗜铬细胞瘤/副神经节瘤纳入肿瘤分期系统。这里我们综合相关文献对嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的分期进行详细解读，并讨论CT、MRI、PET-CT等影像学检查和von Hippel-Lindau蛋白、琥珀酸脱氢酶、神经纤维蛋白1等分子标志物在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤分期中的作用。